烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端等动脉病变及脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，病因不明，有遗传、感染、自身免疫等因素相关，临床表现有缺血和出血表现，诊断靠脑血管造影、MRA、CTA，治疗主要是手术，包括直接和间接血管重建术，儿童和成人根据情况评估手术。
一、烟雾病的定义
烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。因扩张的血管在脑血管造影时呈现出许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故称为烟雾病。
二、烟雾病的病因
目前烟雾病的病因尚不明确，可能与遗传因素、某些感染因素、自身免疫因素等有关。有研究表明部分烟雾病患者存在染色体异常等遗传倾向；一些病毒感染等可能会影响血管内皮细胞功能，进而参与烟雾病的发生发展；自身免疫紊乱也可能对脑血管造成损伤，导致烟雾病相关血管病变。
三、烟雾病的临床表现
1.缺血表现
儿童患者：多以缺血症状为主，常见的有短暂性脑缺血发作（TIA），表现为肢体无力、感觉异常、失语等，可自行缓解；也可出现脑梗死，导致偏瘫、偏身感觉障碍、认知功能障碍等。儿童由于处于生长发育阶段，脑缺血可能会影响其智力发育、运动功能等，比如出现学习能力下降、肢体运动协调性差等情况。
成人患者：也可出现缺血相关表现，如头痛、头晕、记忆力减退、视力下降等，严重的脑梗死会导致永久性的神经功能缺损，影响日常生活和工作能力。
2.出血表现
部分患者会出现颅内出血，表现为突发的剧烈头痛、呕吐、意识障碍等。儿童患者发生颅内出血时，由于其神经系统发育尚未成熟，出血可能会对脑功能造成更严重的影响，如导致惊厥发作等；成人患者颅内出血可能会加重原有的神经功能缺损，甚至危及生命。
四、烟雾病的诊断方法
1.脑血管造影：是诊断烟雾病的金标准。通过脑血管造影可以清晰地看到颈内动脉末端等主要动脉的狭窄或闭塞，以及脑底异常的血管网。
2.磁共振血管成像（MRA）：可以初步显示脑血管的形态，对于烟雾病的筛查有一定帮助，能发现主要动脉的狭窄或闭塞以及脑底异常血管网的情况。
3.计算机断层扫描血管成像（CTA）：也能显示脑血管的情况，有助于了解脑血管的狭窄、闭塞及异常血管网的分布等。
五、烟雾病的治疗
目前烟雾病的治疗主要是手术治疗，包括直接血管重建术（如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术）和间接血管重建术（如大脑-硬脑膜-动脉贴敷术等）。手术的目的是改善脑供血，减少缺血性卒中及出血的发生风险。对于儿童患者，由于其脑的代偿能力相对较强，但缺血对其生长发育影响较大，更需要及时评估并考虑手术治疗；成人患者则根据病情严重程度等综合评估是否进行手术。
