低级胶质瘤是WHO中枢神经系统肿瘤分类中病理分级为Ⅰ级或Ⅱ级的胶质瘤，WHOⅠ级包括毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤等，WHOⅡ级主要为弥漫性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤等。其生长缓慢，病程较长，占儿童胶质瘤的60%~70%，成人约30%~40%。
一、病理与临床分类
1.毛细胞型星形细胞瘤（WHOⅠ级）：多见于儿童及青少年，好发于小脑、视神经通路，肿瘤边界清晰，手术切除后复发率低，5年生存率＞90%。
2.弥漫性星形细胞瘤（WHOⅡ级）：以成人多见，常见于大脑半球、脑干，肿瘤浸润性生长，IDH1/2突变率约70%，1p/19q共缺失是少突胶质细胞瘤亚型的特征性分子改变，可预测对化疗敏感性。
二、临床表现
1.颅内压增高：头痛、恶心呕吐，与肿瘤位置相关，位于脑半球者多见，呈间歇性或持续性加重。
2.局灶性症状：癫痫发作（约30%~50%患者首发症状）、肢体无力、语言障碍（左侧半球肿瘤）、平衡障碍（小脑肿瘤）。
3.特殊部位影响：脑干肿瘤可导致吞咽困难、呼吸调节异常；脊髓胶质瘤表现为肢体麻木、无力。
三、诊断关键指标
1.影像学检查：头颅MRI平扫+增强扫描是首选，Ⅰ级肿瘤多呈边界清晰的圆形病灶，T2/FLAIR序列高信号，增强后轻度强化；Ⅱ级可见肿瘤边界模糊，周围水肿轻，占位效应相对低。
2.病理活检：立体定向活检或开颅活检是确诊金标准，冰冻切片可快速指导手术范围，石蜡切片结合免疫组化明确胶质细胞来源及增殖活性（Ki-67指数＜5%为低级别特征）。
3.分子检测：IDH突变状态是独立预后因素，突变型患者中位生存期较野生型长2~3年；1p/19q共缺失提示少突胶质细胞瘤亚型，对化疗敏感。
四、治疗策略
1.手术治疗：最大安全切除是唯一根治手段，功能区肿瘤需结合术中导航及神经电生理监测，儿童患者优先保留神经功能，避免过度切除影响发育。
2.放疗：对于无法全切的Ⅱ级肿瘤（如弥漫性星形细胞瘤），建议54~59.4Gy分次放疗，儿童需采用降低剂量的适形放疗方案，减少认知损伤。
3.化疗：替莫唑胺单药适用于IDH野生型或复发患者，少突胶质细胞瘤亚型可联合化疗（如PCV方案），用药前需评估骨髓功能及肝肾功能。
五、预后与特殊人群管理
1.预后影响因素：Ⅰ级患者中位生存期＞10年，Ⅱ级弥漫性星形细胞瘤中位生存期5~8年，IDH突变且1p/19q共缺失者中位生存期可达10年以上。
2.儿童患者：术后需定期随访神经发育情况，避免化疗药物（如长春新碱）对骨髓造血功能的影响，建议采用短期低剂量化疗方案。
3.成人患者：需关注长期神经认知功能，避免放疗后出现脑白质损伤；合并神经纤维瘤病Ⅰ型者（NF1）需每6个月监测肿瘤进展。
六、随访监测
术后每3~6个月复查头颅MRI，Ⅱ级肿瘤建议术后1年内每3个月复查，2年后可延长至6个月，持续5年。MRI平扫+增强序列可早期发现肿瘤复发或恶变（高级别转化），转化后肿瘤增殖活性显著升高，需调整治疗方案。
