耳硬化症典型表现为双侧渐进性听力下降，多始于20~40岁，女性发病率约为男性2~3倍，常伴低频耳鸣，部分患者可出现韦氏误听现象（环境嘈杂时听力反较安静时改善）。
1.传导性听力下降：因镫骨固定导致声音传导受阻，纯音测听显示气导下降为主，骨导正常，气骨导差>15dB，常见于早期阶段，多累及高频区（2~4kHz）。
2.感音神经性听力下降：随着病变进展，内淋巴受压或损伤可引发混合性听力下降，低频区听力逐渐下降，严重时全频域受累，影响日常交流及语言识别能力。
3.耳鸣与韦氏误听：约1/3患者出现持续性低调耳鸣，部分人在嘈杂环境中听力反而改善（因环境噪音掩盖低频耳鸣，增强语言识别），这一现象与内耳代偿机制有关。
4.特殊人群表现差异：儿童患者罕见，多在青春期后发病；女性妊娠期或绝经期可能因激素变化加重症状；合并自身免疫性疾病者进展较快，需警惕合并症。
5.鉴别诊断要点：需与老年性耳聋、梅尼埃病等鉴别，纯音测听结合声导抗检查（显示镫骨肌反射消失或阈值升高）是关键诊断手段，必要时行颞骨CT或MRI明确病变范围。
