天疱疮是一种自身免疫性大疱性疾病,以皮肤黏膜出现松弛性水疱、糜烂为主要表现,多见于40~60岁人群,女性略多于男性。
一、病因与发病机制
天疱疮由自身抗体攻击皮肤黏膜上皮细胞间连接结构(如桥粒)引发,与遗传易感性(如HLA-DR4相关基因)、环境因素(如病毒感染、药物)及免疫功能紊乱相关。
二、主要临床类型
1.寻常型天疱疮:最常见,口腔黏膜先受累,皮肤出现尼氏征阳性水疱,易破溃形成糜烂面。
2.增殖型天疱疮:少见,好发于皮肤褶皱处,水疱破溃后形成乳头状肉芽增殖。
3.落叶型天疱疮:皮肤出现松弛性大疱,迅速破溃后形成油腻性痂皮,类似剥脱性皮炎。
4.红斑型天疱疮:多累及头面部及胸背部,表现为红斑基础上的小水疱,类似红斑狼疮。
三、诊断与治疗
需结合临床表现、组织病理(见棘层松解、天疱疮细胞)及免疫荧光检查确诊。治疗以糖皮质激素(如泼尼松)联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)为主,需长期规范用药控制病情,避免自行停药。
四、特殊人群注意事项
老年患者需警惕激素副作用(如骨质疏松、感染风险),儿童罕见,孕妇需权衡药物对胎儿影响,建议在风湿免疫科/皮肤科专科医生指导下治疗。
五、日常护理建议
保持皮肤清洁干燥,避免搔抓及摩擦,口腔黏膜可用含氯己定的漱口水护理,饮食以高蛋白、高维生素、低盐软食为主,定期复查血常规及肝肾功能。



