川崎病（皮肤黏膜淋巴结综合征）是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性小儿疾病，并非病毒感染性疾病，病因未完全明确，与免疫异常、遗传及环境因素可能相关。
一、流行病学特征
1.发病年龄：5岁以下儿童高发，2岁以下婴幼儿占比约30%，男孩发病率高于女孩（男女比1.5~2：1），无明显季节差异，亚洲地区发病率相对较高。
2.地域差异：美国、日本等研究显示不同种族发病率有差异，与遗传背景、环境暴露可能相关。
二、核心临床表现
1.典型症状：①发热：持续≥5天高热（39~40℃），抗生素治疗无效；②皮肤黏膜表现：多形性红斑、眼结膜充血（无脓性分泌物）、口唇干红皲裂、草莓舌；③肢端表现：急性期手足硬性水肿、掌跖红斑，恢复期指（趾）端甲下和皮肤交界处脱皮；④颈部淋巴结肿大：单侧或双侧，直径≥1.5cm，质地较硬无化脓。
2.诊断标准：依据日本川崎病诊断标准，发热5天以上，具备上述4项症状中的4项（或超声心动图证实冠状动脉扩张/瘤样病变）。
三、治疗原则
1.一线治疗：发病10天内静脉注射免疫球蛋白（IVIG）联合大剂量阿司匹林，可降低冠状动脉病变发生率。
2.二线治疗：对IVIG无反应（仍持续发热）的患者，可加用糖皮质激素（如甲泼尼龙）或新型生物制剂。
3.冠状动脉监测：治疗后需定期复查超声心动图，监测冠状动脉直径，≥5岁儿童需长期随访至成年。
四、特殊人群注意事项
1.低龄儿童（<2岁）：症状易不典型（如皮疹缺如、发热延迟出现），需警惕误诊，建议住院期间完善心脏超声检查。
2.免疫低下患者：合并先天性心脏病或免疫缺陷者，冠状动脉病变风险更高，需延长治疗疗程并加强血小板监测。
五、预后与预防
1.预后：规范治疗后冠状动脉瘤发生率降至1%~5%，恢复期需避免剧烈运动，直至冠状动脉病变稳定。
2.预防：早期识别症状是关键，家庭或幼儿园发现持续发热伴黏膜/肢端异常时需立即就医，避免延误治疗。
