成人斯蒂尔病是病因未明以长期间歇性发热等为主要表现并伴系统受累的临床综合征,有发热、皮疹、关节症状、咽痛等临床表现,血常规等有相应实验室检查特点,采用美国风湿病学会修订的分类标准诊断,治疗有非甾体抗炎药、糖皮质激素、改善病情抗风湿药等原则,预后差异大,特殊人群有儿童、老年、女性等相关注意事项。

成人斯蒂尔病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。
临床表现
发热:多为弛张热,体温常达39℃以上,一天内体温波动幅度可达2℃以上,体温骤升骤降,体温高时可伴有寒战或其他不适,体温正常时患者可如常人。
皮疹:皮疹是本病的重要特征之一,常与发热同时出现,皮疹形态多样,可为红斑疹、斑丘疹、荨麻疹样皮疹等,多为充血性皮疹,大小不一,分布广泛,可累及全身,皮疹消退后一般不留色素沉着或脱屑。
关节症状:关节痛和关节炎是常见表现,可累及大关节如膝关节、踝关节等,也可累及小关节,关节症状可随发热缓解而减轻,发热时加重。
咽痛:部分患者在病程中可出现咽痛,可伴有咽部充血、扁桃体肿大等,咽痛可在发热时出现,也可与发热同时出现。
其他系统表现:可累及多个系统,如肝脏可出现肝大、肝功能异常;脾脏可肿大;还可出现心包炎、胸膜炎等浆膜炎表现;血液系统可出现白细胞计数增高、血小板增多等。
实验室检查
血常规:白细胞计数常明显增高,多在(10-20)×10?/L以上,中性粒细胞比例增高,可伴有核左移,部分患者可有贫血、血小板增多。
急性期反应物:血沉明显增快,C反应蛋白显著升高,提示炎症反应明显。
自身抗体:多数患者类风湿因子、抗核抗体等自身抗体呈阴性,少数患者可出现低滴度的抗核抗体阳性。
肝功能:部分患者可出现转氨酶、胆红素等升高。
诊断标准
目前主要采用1994年美国风湿病学会修订的成人斯蒂尔病分类标准,符合以下标准并排除其他疾病后可诊断:
主要标准:发热≥39℃并持续≥1周;关节痛或关节炎;典型皮疹;白细胞计数≥10×10?/L,包括中性粒细胞≥8×10?/L。
次要标准:咽痛;淋巴结肿大和(或)脾大;肝功能异常;类风湿因子阴性和抗核抗体阴性。
确诊需具备5项主要标准,或具备4项主要标准但其中必须包括发热和典型皮疹及另外2项次要标准。
治疗原则
非甾体抗炎药:部分轻症患者可单独使用非甾体抗炎药,如布洛芬等,可缓解发热、关节痛等症状,但不能控制病情进展。
糖皮质激素:是治疗成人斯蒂尔病的常用药物,对于病情较重,如出现系统受累的患者,需使用糖皮质激素,如泼尼松等,根据病情调整剂量。
改善病情抗风湿药:对于糖皮质激素治疗效果不佳或病情容易复发的患者,可加用改善病情抗风湿药,如甲氨蝶呤等,这类药物起效较慢,但可延缓病情进展。
预后
成人斯蒂尔病的预后差异较大,部分患者病情呈自限性,经治疗后可缓解,但易复发;少数患者可出现慢性关节炎、血管炎等并发症,影响生活质量。总体来说,早期诊断、早期合理治疗可改善预后,患者应定期随诊,监测病情变化。
特殊人群注意事项
儿童相关:虽然成人斯蒂尔病主要发生于成人,但需注意与儿童全身型幼年特发性关节炎相鉴别,儿童全身型幼年特发性关节炎有其自身特点,治疗上也有不同,儿童患者在治疗时需考虑儿童的生长发育等特点,避免使用对儿童生长发育有明显影响的药物。
老年人群:老年患者常合并有其他基础疾病,如高血压、糖尿病等,在治疗成人斯蒂尔病时,需综合考虑基础疾病情况,选择对基础疾病影响较小的治疗方案,使用药物时需更加谨慎,密切监测药物不良反应。
女性患者:女性患者在妊娠、哺乳期等特殊时期需特别注意,糖皮质激素等药物在妊娠、哺乳期的使用需权衡利弊,因为药物可能通过胎盘或乳汁影响胎儿或婴儿,需在医生指导下调整治疗方案。



