什么是成人斯蒂尔病

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成人斯蒂尔病是病因未明以长期间歇性发热等为主要表现并伴系统受累的临床综合征,有发热、皮疹、关节症状、咽痛等临床表现,血常规等有相应实验室检查特点,采用美国风湿病学会修订的分类标准诊断,治疗有非甾体抗炎药、糖皮质激素、改善病情抗风湿药等原则,预后差异大,特殊人群有儿童、老年、女性等相关注意事项。

成人斯蒂尔病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。

临床表现

发热:多为弛张热,体温常达39℃以上,一天内体温波动幅度可达2℃以上,体温骤升骤降,体温高时可伴有寒战或其他不适,体温正常时患者可如常人。

皮疹:皮疹是本病的重要特征之一,常与发热同时出现,皮疹形态多样,可为红斑疹、斑丘疹、荨麻疹样皮疹等,多为充血性皮疹,大小不一,分布广泛,可累及全身,皮疹消退后一般不留色素沉着或脱屑。

关节症状:关节痛和关节炎是常见表现,可累及大关节如膝关节、踝关节等,也可累及小关节,关节症状可随发热缓解而减轻,发热时加重。

咽痛:部分患者在病程中可出现咽痛,可伴有咽部充血、扁桃体肿大等,咽痛可在发热时出现,也可与发热同时出现。

其他系统表现:可累及多个系统,如肝脏可出现肝大、肝功能异常;脾脏可肿大;还可出现心包炎、胸膜炎等浆膜炎表现;血液系统可出现白细胞计数增高、血小板增多等。

实验室检查

血常规:白细胞计数常明显增高,多在(10-20)×10?/L以上,中性粒细胞比例增高,可伴有核左移,部分患者可有贫血、血小板增多。

急性期反应物:血沉明显增快,C反应蛋白显著升高,提示炎症反应明显。

自身抗体:多数患者类风湿因子、抗核抗体等自身抗体呈阴性,少数患者可出现低滴度的抗核抗体阳性。

肝功能:部分患者可出现转氨酶、胆红素等升高。

诊断标准

目前主要采用1994年美国风湿病学会修订的成人斯蒂尔病分类标准,符合以下标准并排除其他疾病后可诊断:

主要标准:发热≥39℃并持续≥1周;关节痛或关节炎;典型皮疹;白细胞计数≥10×10?/L,包括中性粒细胞≥8×10?/L。

次要标准:咽痛;淋巴结肿大和(或)脾大;肝功能异常;类风湿因子阴性和抗核抗体阴性。

确诊需具备5项主要标准,或具备4项主要标准但其中必须包括发热和典型皮疹及另外2项次要标准。

治疗原则

非甾体抗炎药:部分轻症患者可单独使用非甾体抗炎药,如布洛芬等,可缓解发热、关节痛等症状,但不能控制病情进展。

糖皮质激素:是治疗成人斯蒂尔病的常用药物,对于病情较重,如出现系统受累的患者,需使用糖皮质激素,如泼尼松等,根据病情调整剂量。

改善病情抗风湿药:对于糖皮质激素治疗效果不佳或病情容易复发的患者,可加用改善病情抗风湿药,如甲氨蝶呤等,这类药物起效较慢,但可延缓病情进展。

预后

成人斯蒂尔病的预后差异较大,部分患者病情呈自限性,经治疗后可缓解,但易复发;少数患者可出现慢性关节炎、血管炎等并发症,影响生活质量。总体来说,早期诊断、早期合理治疗可改善预后,患者应定期随诊,监测病情变化。

特殊人群注意事项

儿童相关:虽然成人斯蒂尔病主要发生于成人,但需注意与儿童全身型幼年特发性关节炎相鉴别,儿童全身型幼年特发性关节炎有其自身特点,治疗上也有不同,儿童患者在治疗时需考虑儿童的生长发育等特点,避免使用对儿童生长发育有明显影响的药物。

老年人群:老年患者常合并有其他基础疾病,如高血压、糖尿病等,在治疗成人斯蒂尔病时,需综合考虑基础疾病情况,选择对基础疾病影响较小的治疗方案,使用药物时需更加谨慎,密切监测药物不良反应。

女性患者:女性患者在妊娠、哺乳期等特殊时期需特别注意,糖皮质激素等药物在妊娠、哺乳期的使用需权衡利弊,因为药物可能通过胎盘或乳汁影响胎儿或婴儿,需在医生指导下调整治疗方案。

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成人斯蒂尔病能治好吗?
张文娟 主任医师
北京大学人民医院 三甲
  成人斯蒂尔病是可以治好的,成人斯蒂尔病是以发热、关节肿痛、皮疹、咽痛、淋巴结及肝脾肿大、白细胞及铁蛋白升高为主要表现的一种疾病,和全身型幼年特发性关节炎临床表现一致,在成人叫做成人斯蒂尔病,现阶段病因不明,可能和免疫异常、感染、遗传都有相关。轻者可能仅有发热、关节肿痛、白细胞铁蛋白升高等。治疗效
成人斯蒂尔病的症状?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
  成人斯蒂尔病的症状有很多,具体如下:第一、最多见的是会表现出发热,有80%的病人呈典型的弛张热;第二、有85%的病人在病程中表现出一过性的皮疹,并且这种皮疹的特点是热出疹出、热退疹消;第三、有部分病人会表现出关节疼痛、肌肌肉疼痛之类的临床表现;第四、有些病人在病情的早期,有可能会表现出咽喉疼痛不
成人斯蒂尔病中医怎么治疗?
马希贵 副主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
  中医认为成人斯蒂尔病主要是由于阴虚血热造成的,因此对于成人斯蒂尔病的治疗,一般采用养阴,清热和中气血的方法来进行调理治疗,常用的方有沙参麦冬汤,益胃汤等。同时还可以用局部中药来进行调理,用清凉膏外涂或者用止痒粉涂抹皮肤等。成人斯蒂尔病曾用名为变异性亚急性败血症,其临床特点为发热,关节疼痛或者关节
成人斯蒂尔病是什么原因引起的?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
  造成成人斯蒂尔病原因,现阶段不是很清楚,可能和免疫异常、感染、遗传等因素有关。成人斯蒂尔病是以发热、关节肿痛、皮疹、咽痛、淋巴结及肝脾肿大、白细胞及铁蛋白升高为主要表现的一种疾病,和全身型幼年特发性关节炎临床表现一致,在成人叫做成人斯蒂尔病。除了上述表现以外,同时成人斯蒂尔病还可表现出系统受累。
成人斯蒂尔病会导致类风湿因子高吗?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
  成人斯蒂尔病正常情况下不会有类风湿因子高的现象。受到遗传因素以及自身免疫和感染因素等多方面的原因,都有可能会诱发成人斯蒂尔病的发生。患病后会表现为皮肤长皮疹以及发热的现象,并且肌肉也会表现出疼痛,也有的病人会淋巴结肿大,心脏受到损伤,还会神经系统病变以及胸膜病变。可以在医嘱下服用糖皮质激素类的药
成人斯蒂尔病的症状?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
  成人斯蒂尔病的症状包括发热、皮疹、关节痛、白细胞升高等,发热是所有成人斯蒂尔病最突出的症状,通常贯穿疾病的整个病程,表现为突然高热、体温可以高达3940℃。关节痛是仅次于发热的常见症状,常与发热伴行,高热时疼痛加重,热退时疼痛减轻。大约85%以上的成人斯蒂尔病患者可以见到皮疹,常呈橘红色斑疹或
成人斯蒂尔病概述?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
  成人斯蒂尔病是风湿病,不是肿瘤或者感染。成人斯蒂尔病症状主要是长时间高热不退,体温39℃以上,发烧时候症状可能很多很明显;退烧以后患者症状又能够得到部分或者完全缓解。成人斯蒂尔病发烧时候会表现出关节疼、皮疹。所谓只要发烧,全身各处会起皮疹,烧退皮疹消失。此外患者会有淋巴结肿大、肝脾肿大,白细胞特
成人斯蒂尔病是什么原因才得的?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
  成人斯蒂尔病现阶段的病因不是很清楚,我们一般认为和感染,遗传,免疫异常等相关,成人斯蒂病其实就是指系统型起病的幼年特发性关节炎,在我们成人当中表现出相似的一个疾病,我们叫做成人斯蒂尔病,它主要临床特征是以发热,关节痛或关节炎,肌肉疼痛,咽痛,皮疹,肝脾肿大,淋巴结肿大,白细胞总数增加,铁蛋白明显
成人斯蒂尔病的症状?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
  成人斯蒂尔的症状有发热、关节疼、皮疹以及白细胞增高,实验室检查有铁蛋白升高,正常人铁蛋白是200300μg/L,但病人可以到几千μg/L,甚至更高;白细胞升高,也可以达到1000020000×103 /dL,甚至更高;关节疼痛可以是单关节,也可以是多关节;还有皮疹,成人斯蒂尔病的皮疹往往
成人斯蒂尔病会导致类风湿因子高吗?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
  成人斯蒂尔病正常情况下不会有类风湿因子高的现象。受到遗传因素以及自身免疫和感染因素等多方面的原因,都有可能会诱发成人斯蒂尔病的发生。患病后会表现为皮肤长皮疹以及发热的现象,并且肌肉也会表现出疼痛,也有的病人会淋巴结肿大,心脏受到损伤,还会神经系统病变以及胸膜病变。可以在医嘱下服用糖皮质激素类的药
成人斯蒂尔病是什么症状
常克武 主任医师
七台河市人民医院 三甲
成人斯蒂尔病发病群体为16岁至35岁青年人。主要症状为发热以及关节肿痛,关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大,也会出现白细胞总数和中性粒细胞增高以及血小板增多。严重者会伴有系统损害,散播于世界各地,没有明显的地域差异,且男女患病率也比较相近。
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