多囊肾的治疗包括一般治疗（调整生活方式，儿童需家长监督养成健康生活习惯）、控制并发症（控制高血压用ACEI或ARB类药物等，管理疼痛分情况处理，防治尿路感染选敏感抗生素并多饮水）、延缓肾功能进展（新兴手段尚在试验，定期检查肾功能，儿童密切关注）、手术治疗（囊肿去顶减压术需评估，终末期肾病可行肾移植及注意相关事项）。
控制并发症
高血压控制：高血压是多囊肾常见的并发症之一，可选用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）类药物，这类药物不仅可以降低血压，还能延缓肾功能恶化。例如依那普利等ACEI类药物，对于大多数多囊肾合并高血压的患者有较好的降压效果，但在使用过程中要注意监测肾功能和血钾水平，儿童患者使用时要严格按照儿童的体重等因素调整剂量，且要密切观察药物不良反应。
疼痛管理：当多囊肾患者出现囊肿疼痛时，可根据疼痛程度选择合适的止痛方法。轻度疼痛可采用非甾体抗炎药，如布洛芬等，但要注意此类药物对胃肠道有一定刺激，长期使用可能会引起溃疡等问题，儿童患者应避免使用非甾体抗炎药进行止痛，可采用局部热敷等物理方法缓解疼痛；中重度疼痛可能需要使用阿片类镇痛药，但要谨慎使用并密切观察患者反应。
尿路感染防治：如果发生尿路感染，应根据尿培养及药敏试验结果选用敏感抗生素进行治疗。如常见的大肠埃希菌感染可选用喹诺酮类药物等，但要注意药物的适用年龄范围，儿童患者使用抗生素时要选择对儿童相对安全且合适的药物，同时要鼓励患者多饮水，增加尿量以冲洗尿道，减少细菌滋生。
延缓肾功能进展
基因治疗等新兴手段：目前针对多囊肾的基因治疗等新兴研究正在进行中，例如通过干扰多囊蛋白-1和多囊蛋白-2的功能来抑制囊肿的形成和生长，但这些方法还处于临床试验阶段，尚未广泛应用于临床。对于患者来说，要定期进行肾功能检查，包括血肌酐、肾小球滤过率等指标的监测，以便及时发现肾功能变化，采取相应的干预措施。对于儿童多囊肾患者，家长要定期带孩子进行肾功能等相关检查，密切关注孩子的生长发育和肾脏功能情况，一旦发现异常及时就医。
手术治疗
囊肿去顶减压术：对于有症状的大囊肿，可考虑行囊肿去顶减压术，该手术可以减轻囊肿对肾实质的压迫，延缓肾功能减退的速度。但手术有一定的适应证和禁忌证，如囊肿的大小、位置等因素会影响手术效果，对于儿童患者，由于其肾脏还在发育阶段，手术风险相对较高，需要谨慎评估是否进行手术。
肾移植：当多囊肾患者进展到终末期肾病时，肾移植是一种有效的治疗方法。但肾移植前要进行全面的评估，包括患者的身体状况、配型情况等，移植后需要长期使用免疫抑制剂，要注意免疫抑制剂可能带来的感染等不良反应，对于儿童肾移植患者，要特别关注免疫抑制剂对儿童生长发育的影响，定期监测儿童的生长指标和免疫功能等情况。
