神经性耳聋是内耳、听神经或听觉中枢病变引发的感音神经性听力损失，病因分为先天性与获得性，治疗以药物、手术、听力辅助设备为主，辅以听觉康复训练及基因治疗。
一、病因分类及关键因素
1.先天性病因：遗传因素（约60%病例与常染色体隐性遗传相关，如GJB2基因突变）、孕期环境因素（母体感染如风疹病毒、巨细胞病毒，妊娠早期接触氨基糖苷类抗生素、水杨酸类药物，电离辐射，妊娠期高血压、糖尿病等致胎儿缺氧）、早产或低出生体重（增加听力损伤风险）。
2.获得性病因：感染（化脓性脑膜炎、流行性腮腺炎病毒感染致内耳炎症）、耳毒性药物（氨基糖苷类抗生素、顺铂、阿司匹林等）、头部外伤（颞骨骨折损伤听神经）、长期噪音暴露（85分贝以上环境＞8小时/天）、老年性退行性病变（内耳毛细胞及螺旋神经节细胞退变）、自身免疫性内耳病（内耳组织免疫攻击）、血管性疾病（突发性耳聋多与内耳供血不足相关）。
二、主要治疗方法
1.药物治疗：急性期使用糖皮质激素（如地塞米松）减轻内耳水肿，神经营养剂（甲钴胺）促进神经修复；感染性病例需联合抗感染治疗。
2.手术干预：人工耳蜗植入术适用于重度至极重度感音神经性耳聋（语前聋儿童建议3岁前植入），半规管堵塞术用于梅尼埃病伴严重眩晕患者。
3.听力辅助设备：助听器（轻中度至重度患者）、骨锚式助听器（外耳道狭窄者）。
4.听觉康复训练：包括声音定位训练、语言认知训练（语前聋儿童需听觉-语言一体化训练）、心理支持（缓解社交焦虑）。
5.基因治疗：针对遗传性耳聋（如GJB2突变），基因编辑技术处于临床试验阶段。
三、特殊人群注意事项
儿童（语前聋）需尽早干预，3岁前完成人工耳蜗植入及听觉语言训练可保留语言能力；老年人避免长期噪音暴露，定期监测听力；孕期女性预防病毒感染，禁用氨基糖苷类抗生素；家族遗传性耳聋史者，生育前进行遗传咨询及基因检测。
