小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征是一种罕见的儿科自身免疫性疾病，多见于婴幼儿，以自身抗体介导的红细胞和血小板破坏为核心，临床表现为贫血、出血倾向及免疫功能异常，需结合实验室检查和临床特征综合诊断。
一、病因与发病机制
病因尚未完全明确，可能与病毒感染（如EB病毒、巨细胞病毒）、疫苗接种或遗传因素相关，自身抗体通过抑制红细胞生成、直接破坏红细胞及血小板，引发溶血性贫血和血小板减少。
二、临床表现
典型表现为皮肤黏膜苍白、黄疸、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，部分患儿伴发热、肝脾肿大，严重时可出现急性溶血危象或颅内出血，需紧急干预。
三、诊断与鉴别
需结合血常规（血红蛋白降低、血小板减少）、网织红细胞计数、抗人球蛋白试验（Coombs试验）及骨髓检查确诊，需与再生障碍性贫血、特发性血小板减少性紫癜等鉴别。
四、治疗原则
一线治疗以糖皮质激素为主，可联合免疫球蛋白或免疫抑制剂（如环磷酰胺），严重病例需输注红细胞或血小板支持，同时需预防感染及血栓风险，定期监测血常规及肝肾功能。
五、护理与随访
家长需注意观察患儿皮肤瘀斑、精神状态及尿量变化，避免剧烈活动及外伤，定期复查血常规及抗体滴度，遵循专科医生指导调整治疗方案，多数患儿经规范治疗后预后良好。
