T细胞淋巴瘤是一组异质性淋巴造血系统肿瘤,根据WHO分类主要分为5大类,包括外周T细胞淋巴瘤(非特指型)、成人T细胞白血病/淋巴瘤、蕈样肉芽肿/塞扎里综合征、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤及间变性大细胞淋巴瘤等。

外周T细胞淋巴瘤(非特指型,PTCL-NOS)
占T细胞淋巴瘤30%-40%,属侵袭性淋巴瘤,表现为淋巴结肿大伴发热、盗汗等全身症状。一线治疗以CHOP类化疗方案为主,老年患者需评估心肝肾功及化疗耐受性,儿童罕见但需结合体重调整剂量。
成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)
由HTLV-1病毒感染驱动,分急性、淋巴瘤、慢性、冒烟型4种亚型。治疗需结合抗病毒药物(如阿昔洛韦)及化疗,HTLV-1携带者需终身随访,孕妇建议终止妊娠以避免母婴传播风险。
蕈样肉芽肿/塞扎里综合征(MF/SS)
属皮肤T细胞淋巴瘤,MF早期为红斑-斑块期,SS表现为红皮病型。治疗以局部光疗(PUVA)、全身化疗为主,孕妇需优先权衡治疗对胎儿影响,儿童罕见但需个体化调整剂量。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)
病理特征为生发中心结构破坏,伴全身高炎症反应。一线方案为CHOP+利妥昔单抗,老年患者需调整化疗剂量,合并自身免疫病者需同步控制原发病(如激素)以降低治疗风险。
间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)
分原发性皮肤型和系统性,系统性ALCL常用化疗±自体干细胞移植。儿童患者预后较好,老年患者需监测心脏毒性,合并感染时需预防性抗感染治疗,以降低并发症风险。
(注:内容基于WHO淋巴造血组织肿瘤分类及NCCN临床指南,具体诊疗需结合个体情况。)



