隆突性皮肤纤维肉瘤以手术切除为核心治疗手段，辅以放疗、靶向治疗等综合措施。手术切除需确保足够安全切缘以降低复发风险，晚期或无法手术病例可考虑靶向药物等治疗。
一、手术治疗
广泛切除手术：为首选治疗方式，需完整切除肿瘤及周围正常组织，具体范围根据肿瘤大小、位置及深度确定，通常要求切缘距肿瘤边缘至少3cm以上。若肿瘤累及深部组织，可能需联合局部皮瓣或皮片移植修复创面。
Mohs显微手术：适用于面部、手部等特殊部位或肿瘤复发风险较高的病例，通过术中实时病理检查确保切缘阴性，显著提高保肢率和美容效果。
术后辅助放疗：对于切缘阳性、肿瘤体积大或深部浸润的患者，术后放疗可降低局部复发率，通常采用60-66Gy总剂量分次照射。
二、放射治疗
姑息性放疗：用于无法手术切除的晚期病例或术后局部残留病灶，可缓解疼痛、控制肿瘤进展。
术前放疗：少数情况下用于缩小肿瘤体积，便于后续手术切除，但需严格评估放疗对周围组织的损伤风险。
三、化学治疗
局限性应用：DFSP对常规化疗药物敏感性较低，仅推荐用于无法手术的晚期或转移性病例，常用药物包括蒽环类（如多柔比星）联合其他化疗药物，但有效率通常低于20%。
注意事项：化疗可能增加骨髓抑制、胃肠道反应等风险，需结合患者年龄及基础疾病调整方案。
四、靶向治疗
伊马替尼：针对c-KIT基因突变或PDGFRA突变的晚期/转移性病例，可显著缩小肿瘤体积，部分患者可实现长期疾病控制，推荐用于无法手术切除的进展期患者。
培唑帕尼：二线治疗选择，适用于伊马替尼耐药或不耐受的病例，需在基因检测确认突变类型后使用。
用药监测：治疗期间需定期评估肿瘤标志物及影像学变化，警惕药物相关不良反应（如高血压、蛋白尿）。
五、特殊人群治疗注意事项
儿童患者：因肿瘤生长缓慢，可优先采用观察策略，仅对快速进展或影响功能的肿瘤进行微创或保守手术，避免过度治疗影响生长发育。
老年患者：需全面评估心肺功能及合并症（如糖尿病、冠心病），优先选择创伤小、恢复快的手术方式，必要时联合局部消融治疗。
妊娠期患者：妊娠早中期以密切观察为主，避免放疗对胎儿的影响；妊娠晚期需多学科协作制定分娩期同步手术方案，平衡母婴安全。
