急进性肾小球肾炎诊断标准为:起病急、病情进展迅速,肾功能短期内(数周至数月)快速恶化,血清肌酐水平短期内明显升高(通常>200μmol/L),肾小球滤过率快速下降,伴少尿或无尿,肾活检显示50%以上肾小球新月体形成(新月体占肾小囊面积>50%)。
一、免疫复合物型(Ⅰ型)
由抗GBM抗体(抗肾小球基底膜抗体)介导,多见于青年男性,常合并肺出血(Goodpasture综合征),血清抗GBM抗体阳性,肾活检IgG沿基底膜线性沉积。
二、免疫复合物型(Ⅱ型)
由循环免疫复合物沉积引起,可见于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等自身免疫病,血清补体C3降低,肾活检免疫球蛋白和补体呈颗粒状沉积,伴毛细血管袢坏死。
三、少免疫沉积型(Ⅲ型)
无明显免疫球蛋白沉积,多与ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)相关,如显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿,血清ANCA(尤其是PR3-ANCA)阳性,肾活检可见局灶节段性坏死性肾小球肾炎。
四、特殊人群注意事项
儿童患者可能以肾病综合征起病,需警惕乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎;老年患者易合并高血压、糖尿病,肾功能恶化速度更快,需加强血压控制和血糖管理;孕妇因血容量增加,肾功能负担加重,应密切监测肾功能变化。
五、治疗原则
Ⅰ型首选血浆置换联合糖皮质激素和免疫抑制剂(如环磷酰胺);Ⅱ型需根据原发病调整免疫抑制剂方案;Ⅲ型常用糖皮质激素联合环磷酰胺或钙调磷酸酶抑制剂(如他克莫司),必要时血浆置换清除循环抗体和免疫复合物。



