请问肝母细胞瘤是什么病

肝母细胞瘤是一种罕见的儿童肝脏恶性肿瘤，多见于3岁以下婴幼儿，由未成熟肝细胞异常增殖形成，具有侵袭性生长特点，需尽早诊断治疗。

一、发病原因

病因尚未完全明确，可能与胚胎发育异常、遗传因素（如家族性肿瘤综合征）或基因突变相关，部分病例存在染色体异常。

二、临床表现

1.腹部肿块：右上腹无痛性肿块，质地硬，随呼吸移动，是最常见症状。

2.消化道症状：食欲减退、腹胀、呕吐、体重下降。

3.全身症状：贫血、发热、黄疸（少见），晚期可出现恶病质。

三、诊断方法

1.影像学检查：超声、CT或MRI明确肿瘤位置、大小及与周围组织关系。

2.实验室检查：肝功能、甲胎蛋白（AFP）升高是重要指标，病理活检为确诊金标准。

四、治疗原则

1.手术切除：首选治疗，争取完整切除肿瘤及受累肝组织，必要时联合肝移植。

2.辅助治疗：化疗（如顺铂、阿霉素等）用于术前缩小肿瘤或术后辅助，放疗对儿童疗效有限。

3.特殊人群：婴幼儿需多学科协作（外科、肿瘤内科、影像科）制定个体化方案，避免过度治疗。

五、预后情况

早期手术切除预后较好，5年生存率可达70%-80%；晚期或复发者预后较差，需长期随访监测AFP及影像学变化。