单心室大动脉转位治疗以手术为主,新生儿期可行姑息手术(如双向格林术),改善循环;婴儿期至儿童期需行生理矫治手术(如全腔静脉肺动脉连接术),建立体肺循环分离;成人患者若心功能不全,需评估手术耐受性,优先考虑生理矫治或心脏移植。

新生儿期姑息手术:适用于出生后2周内患儿,通过双向格林术将上腔静脉与肺动脉连接,增加肺血流,缓解缺氧。手术需在体外循环下进行,术后需监测血氧饱和度及心功能。
婴儿期生理矫治:1-2岁患儿可行全腔静脉肺动脉连接术,将体循环静脉血直接引入肺动脉,避免心室单泵负担。术前需评估心室功能及肺血管阻力,术后需抗凝治疗预防血栓。
成人期管理:年龄较大或合并并发症者,需通过药物(如利尿剂、ACEI类)控制心衰,定期复查心导管及超声。若心功能恶化,需评估心脏移植可行性,供体匹配及术后免疫抑制治疗需严格遵循医嘱。
特殊人群注意:低龄儿童手术需家长配合术前禁食禁水,术后加强呼吸道护理;合并染色体异常者需多学科协作,调整手术方案;孕妇患者需提前3个月咨询产科及心外科医生,孕期严密监测。