川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,好发于5岁以下儿童,病因未明,可能与感染、免疫异常及遗传有关。

川崎病的典型表现:持续发热5天以上,伴双眼球结膜充血(无分泌物)、唇及口腔黏膜充血皲裂、草莓舌、手足硬性水肿或掌跖红斑,恢复期指趾端甲下和皮肤交界处脱皮,以及多形性皮疹、颈部淋巴结肿大。
诊断标准:需满足发热5天以上,加上以下5项中的4项:双眼球结膜充血;唇红皲裂、口腔黏膜充血;肢端改变(急性期硬肿、掌跖红斑,恢复期脱皮);皮疹;颈部淋巴结肿大。不完全川崎病(仅2-3项表现)需结合超声心动图冠状动脉病变确诊。
治疗原则:早期(发病10天内)静脉注射免疫球蛋白可降低冠状动脉病变风险,需联合阿司匹林抗炎。糖皮质激素用于对免疫球蛋白无反应的患儿。治疗期间需监测冠状动脉情况,定期复查超声心动图。
特殊人群注意事项:婴幼儿症状不典型,易延误诊断,需警惕持续发热伴皮疹、手足硬肿;有心脏病史或免疫功能低下者需更密切监测;恢复期避免剧烈运动,直至冠状动脉恢复正常。