纵膈炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤，好发于青少年及年轻成人，通常表现为纵膈内肿块，需通过手术切除并结合病理检查确诊，术后复发率较低但需长期随访。
一、疾病特点与临床表现
纵膈炎性肌纤维母细胞瘤多为良性或低度恶性，生长缓慢，常见症状包括胸痛、咳嗽、呼吸困难，部分患者因肿瘤压迫周围结构出现声音嘶哑或吞咽困难，影像学检查可见纵膈内软组织肿块，边界相对清晰。
二、诊断与鉴别诊断
确诊需依靠病理活检，镜下可见梭形细胞增生伴炎细胞浸润，免疫组化显示α-SMA、ALK等蛋白表达阳性，需与纵膈淋巴瘤、炎性假瘤、神经源性肿瘤等鉴别，必要时借助分子检测明确ALK融合基因情况。
三、治疗原则
手术切除是首选治疗方式，完整切除可治愈大多数病例，对于无法完全切除或复发患者，可考虑放疗或靶向药物治疗，需根据肿瘤大小、位置及病理分级制定个体化方案，治疗后需定期复查胸部CT监测病情变化。
四、特殊人群注意事项
青少年患者需关注肿瘤对生长发育的影响，治疗后应加强心理支持；老年患者需评估手术耐受性，优先选择微创或姑息治疗；孕妇患者需权衡治疗对胎儿的影响，多学科协作制定方案，所有患者均需严格遵循随访计划，及时发现复发或转移迹象。
