急进性肾炎综合征是一组以快速进展的肾功能衰竭为特征的临床综合征,通常在数周至数月内出现少尿或无尿,伴血尿、蛋白尿及水肿,病理上表现为新月体形成。
一、按病因分类
1.原发性急进性肾炎:由肾小球自身免疫性疾病引发,如抗GBM抗体病、ANCA相关性血管炎等,占比约60%~70%。
2.继发性急进性肾炎:继发于其他疾病,如狼疮性肾炎、糖尿病肾病、过敏性紫癜性肾炎等,需结合原发病表现判断。
3.感染相关急进性肾炎:由乙型肝炎病毒、链球菌感染后免疫复合物沉积导致,多见于儿童及青少年。
二、临床表现特点
1.快速进展性肾功能减退:短期内血肌酐升高,肾小球滤过率下降,需警惕急性肾衰竭。
2.血尿与蛋白尿:肉眼血尿或镜下血尿明显,蛋白尿程度不等,可伴管型尿。
3.水肿与高血压:多为轻中度水肿,血压升高可能与水钠潴留或肾素分泌增加有关。
三、治疗原则
1.免疫抑制治疗:糖皮质激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)是主要方案,需根据病理类型调整。
2.替代治疗:终末期肾病患者需透析维持生命,部分患者可通过血浆置换清除致病抗体。
3.原发病控制:继发性需积极治疗基础疾病,如控制感染及调整血糖。
四、特殊人群注意事项
1.儿童患者:需优先排查感染因素,避免使用肾毒性药物,密切监测肾功能变化。
2.老年患者:需注意合并症对治疗耐受性的影响,调整药物剂量时需谨慎。
3.孕妇:需权衡治疗对母婴风险,必要时终止妊娠以优先抢救肾功能。
五、预后与监测
1.早期干预:发病3个月内启动治疗可改善预后,延缓肾功能恶化。
2.长期随访:缓解后需定期复查尿常规、肾功能及免疫指标,防止复发。
3.生活方式:低盐饮食、避免劳累、预防感染,有助于保护残余肾功能。



