小儿肾病综合征诊断标准:持续2周以上的大量蛋白尿(尿蛋白/肌酐比值>2.0g/g或24小时尿蛋白定量>3.5g)、血浆白蛋白<30g/L、水肿(多为凹陷性,可累及全身)、血脂异常(胆固醇>5.7mmol/L),其中前两项为诊断核心指标。
1.原发性肾病综合征:多见于2~7岁儿童,病因未明,需排除继发性因素。临床表现以单纯性水肿为主,血压正常,肾功能多正常,尿蛋白多为选择性(以白蛋白为主)。
2.继发性肾病综合征:由其他疾病引发,如过敏性紫癜性肾炎(多见于学龄儿童,伴皮疹、关节痛)、乙型肝炎病毒相关性肾炎(需查乙肝标志物)、系统性红斑狼疮性肾炎(伴多系统症状)等。
3.先天性肾病综合征:罕见,多为隐性遗传,出生后3个月内发病,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症,需早期干预。
4.微小病变型肾病:最常见病理类型,对激素敏感,治疗后缓解率高,但易复发,需长期随访。
治疗以糖皮质激素为主,如泼尼松,需按疗程足量使用,避免自行减量或停药。水肿明显时需低盐饮食(每日盐摄入<2g),适量补充优质蛋白。低龄儿童(尤其<2岁)慎用激素,优先考虑非药物干预或联合用药。需定期监测肾功能、血浆白蛋白及血脂,避免感染诱发复发。



