急性再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,起病急、进展快,通常在数月内出现全血细胞减少及严重感染、出血等症状,需紧急医疗干预。
一、 病因与发病机制
主要由骨髓造血干细胞受损引起,常见诱因包括化学毒物(如苯及其衍生物)、辐射、某些药物(如氯霉素)及病毒感染(如肝炎病毒)。部分患者无明确诱因,称为特发性病例。
二、 临床表现
1.感染:因中性粒细胞缺乏,易发生肺炎、败血症等,表现为高热、咽痛、咳嗽等。
2.出血:血小板减少导致皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血,严重时颅内出血。
3.贫血:红细胞减少引起乏力、面色苍白、心悸、呼吸困难。
三、 诊断标准
需符合骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,且排除其他类似疾病(如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征)。
四、 治疗原则
1.支持治疗:输注红细胞、血小板纠正贫血和出血;预防性使用抗生素预防感染。
2.免疫抑制治疗:常用抗胸腺细胞球蛋白、环孢素等药物,需在医生指导下使用。
3.造血干细胞移植:适用于年轻、无感染且配型成功的患者,是根治手段之一。
五、 预后与注意事项
未经治疗的患者预后极差,死亡率高。早期诊断和规范治疗可显著改善预后。患者需避免接触有害物质,定期复查血常规及肝肾功能,注意个人卫生,预防感染。



