慢性粒细胞白血病是一种起源于骨髓造血干细胞的恶性血液肿瘤,主要特征为费城染色体(BCR-ABL融合基因)阳性,自然病程分慢性期、加速期和急变期,多数患者早期无明显症状,进展后可出现贫血、出血、感染及器官浸润表现。
慢性期:病程通常持续数年,患者可能无明显不适,或仅感乏力、体重下降,血常规可见白细胞显著升高,以成熟粒细胞为主,血小板正常或升高,骨髓穿刺显示粒系增生极度活跃,BCR-ABL融合基因持续阳性。
加速期:病情进展阶段,患者出现不明原因发热、脾脏肿大加重、血小板减少或升高,外周血原始粒细胞比例5%~20%,骨髓原始粒细胞10%~20%,染色体核型异常增多,对原有治疗反应降低。
急变期:病情终末期,类似急性白血病表现,原始粒细胞≥20%,出现髓外浸润(如中枢神经系统、皮肤、淋巴结),血常规三系显著异常,对化疗敏感性差,生存期明显缩短,需紧急强化治疗。
治疗原则:以靶向药物为核心,如酪氨酸激酶抑制剂(TKI),可特异性抑制BCR-ABL激酶活性,使多数患者获得长期分子缓解,部分患者可考虑造血干细胞移植,但需严格评估移植风险。
特殊人群注意事项:老年患者需权衡药物毒性与疗效,优先选择低毒性TKI;孕妇及哺乳期女性需在严密监测下使用TKI,避免对胎儿/婴儿造成影响;合并心血管疾病者需监测药物对心功能的影响,定期评估用药安全性。



