骨髓增殖性肿瘤是如何分类的？

骨髓增殖性肿瘤主要依据WHO（2022）分类标准，分为真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化、慢性中性粒细胞白血病、BCR-ABL阴性慢性粒细胞白血病及肥大细胞增多症六大类，每类基于特征性血液学表现和分子遗传学异常划分。

真性红细胞增多症：以红细胞计数及血红蛋白水平显著升高为特征，常伴白细胞或血小板升高，JAK2V617F突变阳性率超90%，中老年男性发病率较高。

原发性血小板增多症：外周血血小板持续>600×10?/L，骨髓巨核细胞过度增殖，CALR或JAK2突变常见，女性患者血栓风险相对男性更高。

原发性骨髓纤维化：骨髓造血组织被纤维组织替代，表现为幼红幼粒细胞性贫血、泪滴状红细胞及脾大，JAK2或CALR突变可伴随，中老年人群发病为主。

慢性中性粒细胞白血病：以成熟中性粒细胞持续增多为核心，伴骨髓增生，无费城染色体，多见于中老年，需与其他中性粒细胞增多疾病鉴别。

BCR-ABL阴性慢性粒细胞白血病：与经典慢粒不同，无BCR-ABL融合基因，表现为中性粒细胞及单核细胞为主的髓系增殖，中老年男性更常见。

肥大细胞增多症：以皮肤或系统性肥大细胞异常增殖为特征，骨髓活检可见多量肥大细胞，儿童患者多为皮肤型，成人可能进展为系统性。

特殊人群需注意：老年患者易合并血栓、贫血等并发症，治疗需结合风险分层；儿童患者以皮肤型为主，需避免过度治疗；女性患者在妊娠或月经周期中需监测血液指标变化。