慢性再生障碍性贫血

慢性再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，病程长、进展缓慢，主要表现为全血细胞减少及相应症状，需长期规范治疗。

一、病因分类

1.获得性：由免疫异常、理化因素（如苯、辐射）或病毒感染引发，占比超90%。

2.遗传性：罕见，因DNA修复或造血调控基因突变导致，如范可尼贫血。

二、临床表现

1.贫血：乏力、面色苍白、活动耐力下降，多为轻中度。

2.出血：皮肤瘀斑、牙龈出血，女性经期延长，严重时内脏出血。

3.感染：反复呼吸道、消化道感染，发热，免疫力低下。

三、诊断与监测

1.诊断标准：全血细胞减少，骨髓增生减低，无异常造血克隆，排除其他疾病。

2.监测指标：血常规（血小板<20×10?/L需警惕出血风险）、骨髓穿刺活检（评估造血细胞比例）。

四、治疗策略

1.免疫抑制治疗：适用于中重度患者，如抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素。

2.促造血治疗：雄激素（如十一酸睾酮）、造血生长因子（如粒细胞集落刺激因子）。

3.支持治疗：输血（红细胞、血小板）、预防感染、避免接触有害物质。

五、特殊人群注意事项

1.儿童：优先非药物干预，避免使用骨髓毒性药物，需定期监测生长发育。

2.孕妇：需平衡治疗与胎儿安全，密切监测血常规，必要时调整方案。

3.老年患者：注重感染预防，减少强烈化疗，优先安全的免疫调节药物。

六、预后与管理

多数患者通过规范治疗可稳定病情，部分可长期缓解。需定期复查，避免劳累、感染，保持良好生活习惯。