再生障碍性贫血(再障)是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,以全血细胞减少为特征,严重程度取决于骨髓衰竭程度,若不及时干预,可进展为重度贫血、感染或出血,危及生命。
一、疾病定义与严重程度
再障因骨髓造血干细胞受损,导致红细胞、白细胞、血小板生成不足,临床表现为贫血、出血、感染三大症状,病情进展迅速且凶险,需尽早规范治疗。
二、疾病分类及特点
1.重型再障:起病急、进展快,贫血、出血、感染症状严重,若不治疗多在数月内死亡,需紧急造血干细胞移植或免疫抑制治疗。
2.非重型再障:症状相对缓和,病程较长,可通过免疫抑制剂、促造血药物控制病情,但仍有进展为重型再障的风险。
三、治疗与管理
1.支持治疗:输血纠正贫血、预防感染,避免接触有害物质(如辐射、化学毒物),加强个人卫生。
2.药物治疗:常用免疫抑制剂、促造血药物,需在医生指导下使用,定期监测血常规及肝肾功能。
3.造血干细胞移植:适用于重型再障患者,尤其是年轻患者,需严格配型并评估移植风险。
四、特殊人群注意事项
1.儿童患者:需加强营养支持,避免感染,治疗方案需兼顾生长发育需求,优先选择低毒性药物。
2.老年患者:需评估基础疾病及器官功能,调整治疗强度,预防药物不良反应。
3.妊娠期女性:需密切监测病情,避免出血风险,治疗需权衡母婴安全,多学科协作管理。
五、预防与预后
避免接触苯、甲醛等化学物质,减少病毒感染风险,定期体检监测血常规。早期规范治疗可显著改善预后,重型再障经移植治疗后5年生存率可达60%~80%,非重型再障通过长期管理可维持正常生活。



