慢性粒单核细胞白血病（CMML）是一种骨髓造血干细胞异常增殖的血液系统恶性疾病，主要表现为外周血单核细胞增多（≥1×10?/L），伴粒细胞和单核细胞系发育异常，病程进展多样，中位生存期约2-5年。
一、分型与诊断标准
1.按WHO标准分为CMML-1（单核细胞1-9×10?/L，原始细胞<5%）和CMML-2（单核细胞≥10×10?/L或原始细胞5-19%），需排除MDS/MPN重叠综合征。
2.诊断需满足持续外周血单核细胞升高，伴骨髓单核系增生（≥20%）及发育异常，原始细胞比例<20%。
二、临床表现与风险分层
1.常见症状：乏力、体重下降、发热、肝脾肿大，单核细胞浸润可导致皮肤结节、呼吸道症状。
2.高危因素：年龄>65岁、原始细胞>5%、染色体异常（如-7/7q-、复杂核型）、输血依赖。
三、治疗策略
1.低危患者：以支持治疗为主（如促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子），监测血常规及骨髓形态。
2.中高危患者：可考虑化疗（如阿扎胞苷、地西他滨）、靶向药物（如JAK抑制剂）或造血干细胞移植（HSCT）。
四、特殊人群管理
1.老年患者：优先选择去甲基化药物（如阿扎胞苷），需评估器官功能及合并症耐受性。
2.儿童患者：罕见，需多学科协作，参考儿童AML治疗方案，避免过度治疗。
3.孕妇：需权衡治疗对胎儿影响，优先维持母体稳定，产后尽早启动治疗。
五、预后与随访
1.中位生存期：低危约5-10年，高危<2年，HSCT后5年生存率可达40%-60%。
2.定期监测：每3个月复查血常规、骨髓穿刺及基因检测，及时调整治疗方案。
六、注意事项
避免感染：单核细胞功能缺陷易致感染，需注意个人卫生及疫苗接种。
生活方式：均衡饮食，适度运动，避免劳累，戒烟限酒。
心理支持：疾病管理需长期坚持，建议加入患者互助组织获取心理支持。
