急性粒细胞白血病(AML)是一组造血干细胞恶性克隆性疾病,多见于中老年人群,自然病程较短,未经治疗中位生存期约数月。
一、按疾病类型分类
1.AML-M0(微分化型):原始细胞比例高但形态学不典型,免疫表型无髓系特异性标志。
2.AML-M1(未分化型):骨髓原始粒细胞≥90%,嗜碱性粒细胞罕见,单核细胞<20%。
3.AML-M2(部分分化型):原始粒细胞30%~89%,早幼粒及以下阶段占比>10%,单核细胞<20%。
4.AML-M3(急性早幼粒细胞白血病):以异常早幼粒细胞为主(≥30%),伴染色体t(15;17)及PML-RARα融合基因,易并发DIC。
5.AML-M4(急性粒单核细胞白血病):原始粒细胞+早幼粒细胞+单核细胞≥30%,单核细胞≥20%。
6.AML-M5(急性单核细胞白血病):单核细胞≥80%,分未分化型(M5a)和部分分化型(M5b)。
7.AML-M6(红白血病):红系≥50%且伴病态造血,原始粒细胞≥20%(非红系)。
8.AML-M7(急性巨核细胞白血病):原始巨核细胞≥20%,血小板减少,骨髓活检见网状纤维增生。
二、按治疗方式分类
1.化疗诱导缓解:以蒽环类+阿糖胞苷为基础方案,如7+3方案(阿糖胞苷7天+蒽环类3天),完全缓解率约60%~80%。
2.造血干细胞移植:适用于高危患者,异基因移植可提高长期生存率,但需严格配型。
3.靶向治疗:M3型可用全反式维甲酸+砷剂,FLT3突变者可联合FLT3抑制剂。
三、特殊人群注意事项
1.老年患者:需评估器官功能,调整化疗强度,优先选择去甲基化药物(如阿扎胞苷)。
2.儿童患者:低危者采用低强度化疗,高危者需强化疗+移植,注意保护心肝肾等器官。
3.孕妇:需权衡胎儿风险,优先考虑终止妊娠后治疗,避免化疗药物对胎儿影响。
四、预后影响因素
1.细胞遗传学:正常核型者预后较好,复杂核型或11q23异常者预后差。
2.分子标志物:FLT3-ITD阳性、NPM1突变阴性者复发率高。
3.治疗反应:诱导化疗2个疗程未达完全缓解者,需更换方案或考虑移植。



