再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭综合征,全血细胞减少且伴骨髓增生低下,病程迁延,严重时可致命。
一、病因分类
1.先天性:与遗传相关,如范可尼贫血,婴幼儿期发病,常伴畸形,需长期监测。
2.获得性:分原发性和继发性,后者由化学毒物(如苯)、辐射、病毒感染或药物(如氯霉素)诱发,青壮年多发。
二、诊断标准
需满足骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,且排除其他全血细胞减少疾病,骨髓活检是重要依据。
三、治疗原则
1.支持治疗:输血维持血红蛋白>60g/L,预防感染与出血,避免接触有害物质。
2.免疫抑制治疗:适用于无合适供者的患者,常用抗胸腺细胞球蛋白等,需监测血常规调整方案。
3.造血干细胞移植:年轻患者首选,匹配供者可显著改善预后。
四、特殊人群管理
1.儿童:优先非药物干预,避免骨髓抑制性药物,定期随访生长发育指标。
2.老年患者:需权衡治疗收益与耐受性,加强感染预防,调整输血频率。
3.孕妇:需密切监测血常规,必要时提前干预,避免孕期病情进展。



