CML是慢性髓系白血病的英文缩写,属于骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性血液系统疾病,病程通常分为慢性期、加速期和急变期三个阶段,各阶段临床表现与治疗策略差异显著。
慢性期:此阶段患者症状多不明显,常见乏力、脾脏肿大等,病程可长达数年,血常规检查可见白细胞计数显著升高,以中性粒细胞为主,骨髓穿刺显示粒系细胞过度增生,95%以上患者存在BCR-ABL融合基因阳性。
加速期:病情进展表现为不明原因的发热、体重下降、脾脏迅速增大,血液及骨髓中原始细胞比例升至10%~19%,嗜碱性粒细胞比例≥20%,染色体核型可能出现额外异常,对常规治疗敏感性下降。
急变期:为疾病终末期,症状类似急性白血病,原始细胞比例≥20%或出现髓外浸润,常见中枢神经系统、骨骼或淋巴结受累,治疗难度极大,预后极差,多数患者生存期短于6个月。
特殊人群注意事项:老年患者常合并心脑血管疾病,需权衡治疗毒性与获益;孕妇应避免化疗药物,优先考虑支持治疗;儿童罕见,确诊后需尽快启动靶向治疗,监测生长发育指标。治疗以靶向药物为核心,需定期监测基因水平,根据疗效调整方案,降低耐药风险。