肠病性T细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤,主要累及胃肠道,多见于回肠末端,病理特征为肿瘤细胞浸润肠壁全层,临床以腹痛、腹泻、体重下降为主要表现,诊断依赖病理活检和免疫组化,治疗以化疗为主,预后较差。
发病机制:与肠道黏膜免疫异常相关,长期慢性炎症可能诱发T细胞克隆性增殖,如克罗恩病患者风险较高,但具体机制尚未完全明确。
病理分型:主要分为肠病相关T细胞淋巴瘤(EATL)和肠病型T细胞淋巴瘤(ETCL),前者多为CD30阳性,后者以CD8阳性为主,免疫表型和基因特征有差异。
临床表现:常见腹痛、慢性腹泻、吸收不良,可伴肠梗阻、肠穿孔,部分患者有发热、贫血,晚期可累及淋巴结、肝脏等,儿童罕见,中老年男性略多。
诊断要点:需结合内镜检查(见肠壁增厚、溃疡)、病理活检(肿瘤细胞浸润特征)、免疫组化(T细胞标志物)及基因检测(如TCR重排),排除淋巴瘤样息肉病等。
治疗原则:一线方案为CHOP样化疗(环磷酰胺、多柔比星等),部分患者可考虑自体造血干细胞移植,需关注胃肠道毒性,支持治疗(营养支持、止泻)为基础。
特殊人群注意:老年患者需评估化疗耐受性,儿童罕见病例建议多学科协作,合并炎症性肠病者需优先控制基础病,避免过度刺激肠道。



