小儿嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质或交感神经节的罕见肿瘤,多见于5~10岁儿童,可分泌儿茶酚胺引发高血压、头痛等症状,部分病例与遗传性疾病相关。
一、临床表现分类
1.高血压型:最常见,表现为阵发性或持续性血压骤升,伴面色苍白、心悸、出汗。
2.低血压休克型:因肿瘤突然释放大量儿茶酚胺后反跳性血管扩张,或肿瘤内出血导致急性低血压。
3.无症状型:少数患儿无明显症状,仅体检发现腹部包块。
二、诊断方法
1.生化检测:24小时尿香草扁桃酸(VMA)、血儿茶酚胺水平升高为特征性指标。
2.影像学检查:腹部超声、CT/MRI是定位肿瘤的主要手段,10%病例为双侧或异位。
三、治疗原则
1.手术切除:为唯一根治手段,术前需α受体阻滞剂(如酚苄明)控制血压,降低手术风险。
2.药物辅助:无法手术者可使用β受体阻滞剂控制心率,但需与α受体阻滞剂联合。
四、特殊人群注意事项
1.婴幼儿:症状隐匿,易被误诊为感染性休克,需警惕不明原因低血糖、黄疸等伴随症状。
2.家族遗传性病例:需筛查家族成员,定期监测血压及肿瘤标志物。
五、预后与随访
1.良性肿瘤手术切除后预后良好,恶性病例需长期随访,监测复发及转移。
2.术后定期复查血儿茶酚胺、影像学,持续3~5年,无异常可终止随访。



