双肺间质纤维化是一种以肺间质进行性纤维化、肺泡结构破坏为特征的慢性肺部疾病，主要表现为进行性呼吸困难、干咳，病情进展后可导致呼吸衰竭，病程通常呈慢性进展，预后因个体差异较大。
按病因分类：
1.特发性肺纤维化：病因不明，多见于中老年人群，男性略多，病情进展较快，5年生存率约30%-50%。
2.继发性肺间质纤维化：由其他疾病或因素引发，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，长期吸烟、空气污染、职业暴露（如粉尘、化学物质）也可诱发。
临床表现特点：
早期症状隐匿，多表现为活动后气短、干咳，易被误认为普通呼吸道感染；
随病情进展，可出现静息时呼吸困难、杵状指（趾）、发绀，严重时需依赖氧疗或机械通气维持生命。
治疗原则：
药物治疗：以抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）为主，可延缓肺功能下降速度；
非药物干预：长期家庭氧疗、肺康复训练、戒烟及避免职业暴露，可改善生活质量。
特殊人群注意事项：
老年患者：需定期监测肺功能，避免使用肾毒性药物，加强营养支持；
儿童患者：罕见，若发病需排查先天性疾病或自身免疫病，优先选择安全的非药物干预；
孕妇：需权衡药物对胎儿的影响，建议在呼吸科与产科联合管理下治疗。
预后与监测：
特发性肺纤维化中位生存期约3-5年，积极治疗可延长至5-8年；
定期复查胸部高分辨率CT、肺功能检查及血气分析，及时调整治疗方案。
