新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)又称新生儿肺透明膜病,主要因肺表面活性物质(PS)缺乏所致,多见于早产儿,胎龄越小发病率越高。病因包括PS合成分泌不足及其他影响PS合成分泌的因素。临床表现为生后26小时(严重者生后即刻)出现进行性加重的呼吸窘迫。诊断依靠病史、临床表现及辅助检查(如胸部X线、肺成熟度评估)。治疗有一般治疗(保温、监测、保证液体营养、纠正酸碱和电解质紊乱)、氧疗和呼吸支持(吸氧、CPAP、机械通气)以及PS替代治疗。特殊人群如早产儿要注意多方面护理,糖尿病母亲所生婴儿需监测其他并发症。其预后与多种因素有关,虽病死率降低但部分患儿可能有后遗症,需长期随访和康复治疗。
一、定义
新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)又称新生儿肺透明膜病,是由于肺表面活性物质(PS)缺乏导致的,以生后不久出现呼吸窘迫并呈进行性加重为主要表现的临床综合征。主要见于早产儿,胎龄越小,发病率越高。
二、病因及发病机制
1.肺表面活性物质缺乏:PS是由肺泡Ⅱ型上皮细胞合成和分泌的一种磷脂蛋白复合物,在胎龄1820周开始产生,缓慢增加,3536周迅速增加。早产儿因PS合成和分泌不足,导致肺泡表面张力增加,呼气末肺泡萎陷,肺顺应性降低,通气/血流比例失调,从而出现低氧血症和二氧化碳潴留。
2.其他因素:糖尿病母亲所生婴儿、剖宫产儿、围生期窒息、重度Rh溶血病等情况,也可影响PS的合成与分泌,增加NRDS的发生风险。
三、临床表现
1.症状:出生时多正常,生后26小时(严重者生后即刻)出现呼吸窘迫,表现为呼吸急促(>60次/分)、鼻翼扇动、呼气性呻吟、吸气性三凹征和发绀。病情呈进行性加重,严重时呼吸浅表、节律不整、呼吸暂停及四肢松弛。
2.体征:听诊两肺呼吸音减低,吸气时可闻及细湿啰音。
四、诊断
1.病史:早产儿,尤其是胎龄<32周、出生体重<1500g者,有围生期窒息、糖尿病母亲所生婴儿等高危因素。
2.临床表现:生后不久出现进行性加重的呼吸窘迫。
3.辅助检查
胸部X线检查:是目前诊断NRDS的重要手段。早期两肺野普遍透亮度减低,内有均匀分布的细小颗粒和网状阴影,以后出现支气管充气征,严重时可呈“白肺”表现。
肺成熟度评估:测定羊水或患儿气管吸引物中PS的相关指标,如卵磷脂/鞘磷脂(L/S)比值等,有助于判断肺成熟度。
五、治疗
1.一般治疗
保温:放置在适中温度的暖箱或辐射式抢救台上,维持体温在36.537℃。
监测:监测体温、呼吸、心率、血压和血气。
保证液体和营养供应:第1天液体量为6080ml/(kg·d),以后逐渐增加到120150ml/(kg·d)。病情好转后可经口喂养,不能经口喂养者可采用静脉营养。
纠正酸中毒和电解质紊乱。
2.氧疗和呼吸支持
吸氧:根据患儿缺氧情况,可选用鼻导管、面罩、头罩等方式吸氧,维持血氧分压在5080mmHg,经皮血氧饱和度在90%95%。
持续气道正压通气(CPAP):是治疗NRDS的重要方法,可增加功能残气量,防止肺泡萎陷,改善氧合。
机械通气:如CPAP治疗无效,或病情严重,应及时进行气管插管,给予机械通气。
3.肺表面活性物质替代治疗:一旦确诊NRDS,应尽早使用PS,可明显降低NRDS的病死率及气胸发生率。
六、特殊人群注意事项
1.早产儿:由于早产儿各器官功能发育不成熟,除了积极治疗NRDS外,还需注意保暖、预防感染、维持内环境稳定等。在使用药物和进行操作时,要严格掌握适应证和剂量,避免对早产儿造成不必要的伤害。
2.糖尿病母亲所生婴儿:这类婴儿除了有NRDS的风险外,还可能存在低血糖、红细胞增多症等问题。在治疗NRDS的同时,要密切监测血糖、血常规等指标,及时发现并处理其他并发症。
七、预后
NRDS的预后与胎龄、病情严重程度、治疗是否及时有效等因素有关。随着PS替代治疗和呼吸支持技术的不断进步,NRDS的病死率已明显降低,但部分患儿可能会遗留支气管肺发育不良、视网膜病变等后遗症。因此,对于存活患儿要进行长期的随访和康复治疗。