肺纤维化是肺部组织因炎症或损伤后过度修复,导致正常肺泡结构被瘢痕组织取代,肺功能逐渐丧失的慢性疾病,多见于中老年人群,病因复杂,包括特发性、环境因素及基础疾病相关类型。
一、特发性肺纤维化
病因不明,好发于50岁以上人群,男性略多,进展缓慢但预后较差,肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能下降。
二、环境或职业相关肺纤维化
长期接触粉尘(如石棉、硅尘)、有害气体(如吸烟)或职业暴露(如煤矿工人)者风险高,戒烟及脱离暴露环境可延缓进展。
三、结缔组织病相关肺纤维化
类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病可累及肺部,需同时治疗原发病,定期监测肺功能。
四、治疗与管理
目前尚无根治药物,常用抗纤维化药物(如吡非尼酮)可延缓进展,肺康复训练、氧疗及肺移植是重要手段,需个体化评估。
五、特殊人群注意事项
老年患者需警惕药物副作用,孕妇及哺乳期女性禁用某些抗纤维化药物,合并心脏病者需谨慎使用利尿剂,儿童罕见,若发病需紧急就医排查罕见病因。