特发性肺纤维化典型症状包括进行性呼吸困难(活动后加重)、干咳、乏力,晚期可出现杵状指、发绀及呼吸衰竭,病程通常3-5年,5年生存率约30%-50%。
一、进行性呼吸困难
早期仅活动后气促,随病情进展日常活动受限,严重时静息状态也感呼吸困难,因肺纤维化导致肺功能下降,气体交换障碍。
二、慢性干咳
持续性干咳无痰,或少量白色黏液痰,因肺组织炎症刺激气道神经末梢,夜间或冷空气刺激时加重,影响睡眠质量。
三、全身症状
乏力、体重下降,晚期因缺氧和营养不良出现食欲减退、肌肉萎缩;部分患者伴关节痛,可能与自身免疫因素相关。
四、体征与并发症
晚期出现杵状指(趾)、口唇发绀,双肺底可闻及Velcro啰音(特征性爆裂音);易并发肺部感染、气胸,右心衰竭(肺动脉高压)为常见死因。
特殊人群注意事项
老年人:症状隐匿,易被忽视,建议定期体检监测肺功能;
吸烟者:戒烟可延缓肺功能恶化,需强制戒烟;
合并基础病者:糖尿病、高血压患者需严格控制原发病,避免加重心肺负担。



