外阴恶性颗粒细胞瘤是一种罕见的外阴恶性肿瘤，起源于神经鞘细胞，临床较为少见，好发于中老年女性，病程进展相对缓慢。
组织学分类
根据WHO分类，分为经典型、促纤维增生型、多形性型等亚型，经典型最常见，多形性型恶性程度较高，促纤维增生型相对少见。
临床表现
主要表现为外阴无痛性肿块，生长缓慢，部分患者可出现局部瘙痒、疼痛或溃疡，少数患者因肿瘤侵犯周围组织出现排尿困难、性交痛等症状。
诊断方法
需结合临床表现、影像学检查及病理活检确诊，病理检查是金标准，需通过免疫组化（如S-100蛋白、CD68阳性）辅助鉴别诊断。
治疗原则
以手术切除为主，根据肿瘤分期及患者情况选择扩大切除或根治性手术，晚期或转移患者可考虑化疗或放疗，但疗效尚不明确，需个体化评估。
预后情况
总体预后较好，5年生存率较高，但多形性型或晚期患者预后较差，复发率约10%~20%，需长期随访监测。
特殊人群提示
中老年女性需关注外阴异常肿块，及时就医；有外阴慢性炎症或既往妇科病史者应加强筛查，避免延误诊治。
