大动脉转位是新生儿期常见的严重紫绀型先天性心脏病，因主动脉与肺动脉位置互换，导致体循环与肺循环血流路径异常，若不及时干预，多数患儿会在婴儿期死亡。
一、主要分类及特征
1.完全性大动脉转位：主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室，必须通过房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭实现双向血流，否则无法存活。
2.不完全性大动脉转位：主动脉与肺动脉存在部分错位，如右位主动脉弓合并镜像右位心，可能伴发其他心血管畸形。
二、典型表现与诊断
新生儿期出现进行性紫绀、气促、喂养困难，出生后2周内确诊率最高。超声心动图为首选诊断方法，可清晰显示血管连接关系及合并畸形。
三、治疗策略
1.姑息性手术：球囊房间隔造口术（适用于出生后紧急抢救）、体-肺分流术（为根治手术创造条件）。
2.根治手术：大动脉调转术（Mustard手术或Senning手术），需在婴儿期（4-6个月）前完成，重建正常血流路径。
四、特殊人群护理
新生儿：需密切监测血氧饱和度，避免缺氧发作，维持适当液体入量。
术后患儿：长期服用阿司匹林（需遵医嘱），定期复查心电图、心脏超声，预防心律失常及心功能不全。
五、预后与注意事项
未经治疗者平均存活年龄＜1岁，手术成功率＞90%，但需终身随访，尤其关注残余分流、心律失常等并发症。家长应避免患儿过度哭闹、剧烈活动，预防感染性心内膜炎。
