胆道闭锁婴儿的寿命取决于是否及时接受手术治疗。未经治疗的婴儿通常在1-2岁内因肝功能衰竭死亡；及时接受Kasai手术（肝门肠吻合术）且术后恢复良好者，约50%-60%可存活至青少年或成年，部分需肝移植。
未手术治疗的存活情况：婴儿出生后未行手术，因胆汁无法排出，肝内胆管逐渐硬化，多数在6-12个月出现严重黄疸、腹水、肝硬化，若未干预，1.5-2岁内因多器官衰竭死亡。
Kasai手术成功的存活情况：手术在出生后60天内进行可提高成功率，术后需长期服用免疫抑制剂预防排斥反应，约50%患儿术后5年仍存活，部分可维持正常生长发育，需定期复查肝功能与胆管情况。
肝移植的存活情况：若手术失败或出现严重并发症，需在1-2岁内接受肝移植，供体匹配成功且术后无排斥反应者，5年生存率约70%-80%，多数可正常生活，需终身服用抗排异药物。
特殊人群注意事项：早产儿或低体重婴儿手术耐受性差，需更密切监测；合并其他先天畸形的患儿，术后需多学科协作管理，避免营养不良影响恢复，家长应选择有小儿肝移植经验的医疗机构。
