扩张型心肌病是一种以心室扩大和收缩功能下降为特征的心肌疾病,病程进展缓慢,可累及各年龄段人群,确诊后5年生存率约50%,需长期管理。
一、病因与高危因素
遗传因素占比25%-30%,与基因突变相关;病毒感染、自身免疫异常、酗酒、化疗药物等是重要诱因;高血压、糖尿病等慢性病会加速病情恶化。
二、临床表现
早期可无症状,随病情进展出现呼吸困难、乏力、水肿、心律失常等;部分患者以晕厥或心力衰竭急性发作为首发表现,需警惕猝死风险。
三、诊断与评估
通过心脏超声(左心室射血分数<50%为关键指标)、心电图、心肌活检等确诊;需定期监测BNP、心脏磁共振等评估心功能及心肌纤维化程度。
四、治疗原则
以药物治疗为主,包括血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂等改善心室重构;晚期患者可考虑心脏再同步化治疗或心脏移植;生活方式干预强调戒烟限酒、低盐饮食、规律运动。
五、特殊人群管理
孕妇需在严密监测下妊娠,避免加重心脏负荷;老年患者应优先选择长效制剂,避免快速降压;儿童患者需严格筛查家族遗传史,必要时进行基因检测。