小儿先天性肺囊肿是胚胎发育时期肺组织分化异常导致的先天性肺部畸形，多在婴幼儿期或儿童期发病，表现为含气或液气的囊性病变，可能影响呼吸功能并增加感染风险。
按囊肿结构分类：Ⅰ型（大囊肿型）直径常>2cm，单个或多个，囊壁薄，易破裂；Ⅱ型（小囊肿型）由无数小囊组成，类似蜂窝状，多见于肺外周；Ⅲ型（支气管肺隔离症）为肺内异常血管供血的囊性病变，常伴其他畸形。
按发病位置分类：中央型囊肿位于肺门附近，可能压迫气管或大血管，导致呼吸困难；周围型囊肿靠近胸膜，易因外伤或感染引发气胸、胸腔积液，需定期监测影像学变化。
临床表现差异：多数患儿无明显症状，仅体检发现；若囊肿较大或感染，可出现咳嗽、喘息、发热，严重时伴发呼吸衰竭。新生儿期发病需警惕呼吸窘迫综合征，需紧急干预。
治疗原则：无症状小囊肿可观察；反复感染或大囊肿（>5cm）需手术切除，手术方式根据囊肿位置和范围选择，优先保留正常肺组织。药物仅用于感染期控制炎症，不推荐长期使用。
特殊人群注意事项：早产儿合并囊肿需多学科协作，避免过度氧疗；有家族史患儿需加强产前超声筛查，出生后尽早明确诊断，降低并发症风险。
