婴儿胆道闭锁主要表现为进行性黄疸（出生后2周内出现并持续加重）、陶土色大便、尿色加深，可伴肝脾肿大、营养不良等症状，若未及时干预，多在1岁内进展为肝硬化。
新生儿期典型症状：出生后1-2周黄疸逐渐加深，皮肤巩膜呈黄绿色，大便颜色变浅至陶土色，尿液呈深茶色，部分患儿伴随喂养困难、体重增长缓慢。
进展期症状：随病情发展，肝脾肿大明显，腹部膨隆，皮肤可能出现瘀斑或出血倾向，因胆汁淤积导致维生素D缺乏，可出现佝偻病体征（如方颅、肋骨串珠）。
特殊表现：早产儿或低体重儿可能黄疸出现较晚，易被忽视，需警惕持续黄疸超过2周且无改善迹象；合并感染时可出现发热，但多为低热，易与其他感染混淆。
诊断关键：血清直接胆红素持续升高（>2mg/dl），大便中尿胆原阴性，超声检查显示胆囊发育不良或无胆囊，核素肝胆显像提示胆道排泄受阻。
紧急干预：确诊后需尽快（出生后60天内）行Kasai手术重建胆道，术后需长期使用利胆药物（如熊去氧胆酸）及营养支持，部分患儿需肝移植维持生命。
家庭护理：注意观察黄疸变化，记录大便颜色，保证每日热量摄入，避免接触感染源，定期监测肝功能及凝血功能，出现呕吐、嗜睡等症状立即就医。
