皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织病,以皮肤和肌肉慢性炎症为主要特征,常累及四肢近端肌群,可伴发恶性肿瘤,多见于20~50岁人群,女性发病率约为男性的2倍。
1.皮肤表现
典型皮肤症状包括向阳疹(眼睑周围紫红色斑疹)、Gottron征(指关节伸侧扁平紫红色丘疹),可伴皮肤异色、毛细血管扩张及雷诺现象。
2.肌肉症状
主要表现为对称性近端肌无力,如抬臂、下蹲困难,可累及呼吸肌导致呼吸困难,肌肉压痛常见,病程久者可出现肌萎缩。
3.内脏受累
约1/3患者合并恶性肿瘤,以肺癌、胃癌、乳腺癌等常见,多发生于40岁以上人群;还可累及肺间质、心脏等,出现间质性肺病、心律失常等。
4.治疗原则
首选糖皮质激素(如泼尼松)控制炎症,免疫抑制剂(如甲氨蝶呤)用于激素疗效不佳或重症患者;非药物干预包括物理治疗、适度运动及防晒,避免诱发因素。
5.特殊人群注意事项
儿童患者需警惕血管炎风险,治疗需兼顾生长发育;老年患者易合并肿瘤,需加强肿瘤筛查;孕妇用药需权衡致畸风险,哺乳期避免使用免疫抑制剂。



