什么是先天性白内障？

先天性白内障是出生时或出生后第一年发生的晶状体混浊，可影响视力发育，增加弱视、斜视风险。

一、按病因分类

1.遗传性：约30%病例与遗传相关，如常染色体显性/隐性遗传或X连锁遗传，需家族史调查。

2.先天性感染性：孕期母体感染风疹、巨细胞病毒等，可能导致胎儿晶状体发育异常。

3.代谢性：如糖尿病母亲孕期高血糖、甲状腺功能异常等，可能影响晶状体代谢。

4.特发性：病因不明，占比约40%，需排除其他因素后确诊。

二、按混浊部位分类

1.核性白内障：混浊位于晶状体核区，进展较缓慢，可能影响视近物。

2.皮质性白内障：混浊始于周边皮质，常见于婴幼儿，可能早期影响视力。

3.膜性白内障：晶状体纤维退化后形成膜状混浊，多为先天性白内障后遗症。

三、治疗原则

1.手术干预：婴幼儿白内障需尽早手术（一般6个月内），避免形觉剥夺性弱视。

2.人工晶状体植入：年龄较小患儿可选择软性人工晶状体，预留眼球发育空间。

3.术后康复：需结合光学矫正（眼镜/接触镜）、弱视训练及定期复查。

四、特殊人群注意事项

婴幼儿：术后需严格遵医嘱定期复查，监测眼球发育及视力恢复情况，避免因晶状体混浊延误治疗导致终身视力障碍。

孕妇：孕期避免病毒感染，控制血糖及甲状腺功能，降低先天性白内障风险。

五、预后与随访

先天性白内障预后取决于发病时间、混浊程度及治疗及时性。早期干预可显著改善视力，建议每3-6个月复查，持续至视觉发育成熟。