川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,好发于5岁以下儿童,病因未明,可能与感染及免疫异常相关。
川崎病的典型临床表现:持续发热5天以上,伴双眼球结膜充血、唇及口腔黏膜充血皲裂、手足硬性水肿及掌跖红斑,恢复期指趾端甲下和皮肤交界处脱皮,还可能出现颈部淋巴结肿大。
川崎病的诊断标准:需满足发热5天以上,同时具备以下5项中的4项,或超声心动图发现冠状动脉扩张或动脉瘤:双眼球结膜充血(无脓性分泌物);唇及口腔黏膜充血、草莓舌;肢端改变(急性期手足硬性水肿、掌跖红斑,恢复期脱皮);颈部淋巴结肿大;皮疹(多形性红斑或猩红热样皮疹)。
川崎病的治疗原则:早期(发病10天内)使用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)联合阿司匹林治疗,多数患儿可有效降低冠状动脉病变风险。对IVIG无反应的患儿,需考虑加用糖皮质激素或其他免疫抑制剂。
川崎病的长期管理:所有患儿需定期复查心脏超声,监测冠状动脉病变情况,直至冠状动脉恢复正常或明确无病变。部分患儿需长期服用小剂量阿司匹林,直至医生评估停药。



