嗜酸性肉芽肿性血管炎是一种以嗜酸性粒细胞浸润、血管炎症及肉芽肿形成为特征的自身免疫性疾病,多见于20~50岁人群,常累及呼吸道、心血管系统及皮肤,病程呈慢性或反复发作。

分类
1.经典型:占比约80%,以哮喘、鼻息肉及外周血嗜酸性粒细胞显著升高为典型三联征,多伴随多器官受累。
2.非典型型:无哮喘病史,主要表现为孤立性肺部病变或皮肤损害,需结合病理活检与血管炎证据鉴别。
3.暴发性:罕见,短期内进展迅速,可累及中枢神经系统,需紧急免疫抑制治疗。
诊断
需结合病史(如哮喘史、药物过敏史)、实验室检查(嗜酸性粒细胞计数>1500/μL)、影像学特征(肺部结节或浸润影)及病理活检(血管外嗜酸性粒细胞聚集)综合判断。
治疗
一线药物包括糖皮质激素(如泼尼松)、免疫抑制剂(如环磷酰胺)及生物制剂(如抗IL-5单抗),治疗需个体化,优先控制急性炎症,长期维持缓解。
特殊人群注意事项
儿童患者:需严格评估药物毒性,优先非药物干预(如避免接触变应原),监测生长发育。
老年患者:需警惕合并高血压、糖尿病等基础病,调整免疫抑制剂剂量,定期复查肝肾功能。
孕妇:糖皮质激素可在医生指导下短期使用,避免使用生物制剂,加强胎儿监测。