过敏性紫癜肾炎与系统性血管炎是两种不同的自身免疫性疾病,前者主要累及皮肤、关节、胃肠道及肾脏,多见于儿童和青少年;后者可侵犯全身多系统血管,临床表现复杂,各年龄段均可发病。
病因与发病机制:过敏性紫癜肾炎由免疫复合物沉积于肾小球毛细血管袢引发,与感染、食物或药物过敏相关;系统性血管炎则因自身抗体攻击血管内皮细胞,病因涉及遗传、感染及环境因素,如抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎。
临床表现:过敏性紫癜肾炎典型表现为皮肤紫癜(双下肢为主)、关节痛、腹痛及血尿、蛋白尿;系统性血管炎如韦格纳肉芽肿可出现鼻塞、咯血、肾功能损害,显微镜下多血管炎常伴发热、皮疹、咯血及急进性肾炎。
实验室与影像学检查:过敏性紫癜肾炎尿常规可见红细胞、蛋白,血清IgA升高;系统性血管炎ANCA阳性(如c-ANCA或p-ANCA),血管造影或病理活检显示血管壁炎症、坏死或血栓形成。
治疗原则:过敏性紫癜肾炎以对症支持为主,必要时用糖皮质激素或免疫抑制剂;系统性血管炎需早期联用糖皮质激素与免疫抑制剂(如环磷酰胺),合并肾功能衰竭者需透析治疗。
特殊人群注意事项:儿童患者需监测生长发育,避免使用肾毒性药物;老年患者易合并感染,需加强营养支持;孕妇需在医生指导下调整用药,避免影响胎儿。