溶血尿毒症综合症是一种以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为特征的临床综合征,常见于儿童,尤其在感染后或有遗传易感性人群中风险更高。

一、病因分类
感染相关型最常见,多由大肠杆菌O157:H7等病原体感染引起,常伴随腹泻;非感染型包括特发性、遗传性(如补体调节蛋白基因突变)及其他基础疾病(如自身免疫病)诱发。
二、临床表现
典型症状为突发血尿、酱油色尿、皮肤瘀斑、少尿或无尿,严重时出现意识障碍。婴幼儿因脱水和感染易进展,需警惕高热、呕吐等感染前驱症状。
三、诊断要点
需结合血常规(血小板↓、破碎红细胞)、肾功能(肌酐↑)、凝血功能(DIC倾向)及感染病史,必要时行骨髓或肾活检排除其他肾病。
四、治疗原则
以对症支持为主,感染型需抗感染治疗;透析是肾功能衰竭关键手段;严重病例可考虑血浆置换或输注血小板,避免使用阿司匹林等增加出血风险药物。
五、预防建议
儿童需注意饮食卫生,避免生食肉类;家族遗传史者应提前筛查,感染后密切监测肾功能和血小板变化。



