骨髓增生性肿瘤是一组以骨髓造血干细胞异常增殖为特征的血液系统疾病,包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病等,多数进展缓慢,部分可向急性白血病转化。
一、真性红细胞增多症
以红细胞数量显著增多为特征,伴随血红蛋白升高(男性>165g/L,女性>160g/L),常出现头痛、皮肤发红、血栓风险增加。治疗以放血、降细胞药物为主,需定期监测血常规及血栓事件。
二、原发性血小板增多症
血小板计数持续>600×10?/L,易并发血栓或出血,中老年男性多见。治疗需根据血栓风险分层,低危者以抗血小板药物为主,高危者需降细胞治疗,定期复查骨髓活检及基因。
三、慢性粒细胞白血病
以费城染色体阳性为标志,表现为白细胞显著升高及脾脏肿大,病程分慢性期、加速期和急变期。一线治疗为靶向药物,需长期监测BCR-ABL融合基因定量,避免自行停药。
四、骨髓纤维化
骨髓造血组织被纤维组织替代,出现贫血、脾大、髓外造血(肝、脾),中老年女性发病率较高。治疗以支持治疗为主,严重者需异基因造血干细胞移植,需注意预防感染及出血。
特殊人群提示:老年患者需警惕血栓并发症,儿童罕见,孕妇需权衡放血与抗栓治疗风险,合并高血压、糖尿病者需同步控制基础病,用药期间定期监测血常规及肝肾功能。



