慢性再生障碍性贫血是什么病

慢性再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，病程通常超过6个月，以全血细胞减少、骨髓造血组织减少为特征，患者常表现为贫血、出血和感染倾向。

一、病因分类

1.获得性：由免疫异常、理化因素（如苯、辐射）或病毒感染（如肝炎病毒）诱发，占比约80%。

2.遗传性：罕见，与Fanconi贫血、先天性角化不良等基因突变相关，多在青少年发病。

二、临床表现

1.贫血：面色苍白、乏力、心悸，活动后加重，老年患者症状可能更隐匿。

2.出血：皮肤瘀斑、牙龈出血，女性月经过多，儿童鼻出血常见。

3.感染：低热或高热，以呼吸道感染为主，长期粒细胞缺乏者易发生败血症。

三、诊断标准

1.血常规：血红蛋白<100g/L，血小板<50×10?/L，中性粒细胞<1.5×10?/L。

2.骨髓活检：造血组织面积<25%，脂肪化>75%，巨核细胞明显减少。

四、治疗原则

1.支持治疗：成分输血（红细胞、血小板）纠正贫血和出血，感染时使用广谱抗生素。

2.免疫抑制：环孢素、抗胸腺细胞球蛋白等药物调节免疫紊乱，适用于中重度患者。

3.造血干细胞移植：年轻高危患者首选，需匹配供者并预处理。

五、特殊人群注意事项

1.儿童：优先非药物干预（如营养支持），避免使用骨髓抑制性药物，需定期监测生长发育。

2.孕妇：需严格控制感染，避免化疗，分娩前预防性输注血小板。

3.老年患者：以支持治疗为主，权衡移植风险，注重感染预防和营养管理。

六、预后与监测

1.病程：未治疗者中位生存期约1-2年，规范治疗后5年生存率可达60%-80%。

2.监测：每3个月复查血常规，每年骨髓穿刺评估疗效，长期随访预防骨髓增生异常综合征转化。