重症肌无力是一种自身免疫性神经肌肉疾病,主要表现为骨骼肌无力,活动后加重、休息后减轻,症状具有波动性,严重时可累及呼吸肌导致危及生命的呼吸衰竭。
分型与临床特征
1.眼肌型:最常见,仅累及眼外肌,表现为眼睑下垂、复视,通常不进展为全身型。
2.全身型:累及四肢、躯干及面部肌肉,可分为轻度全身型、中度全身型、重度激进型和迟发重症型,后者多在2年内由眼肌型进展而来。
3.先天性重症肌无力:出生后发病,与遗传相关,症状较轻,对药物反应差异大。
诊断与鉴别
通过临床表现、疲劳试验(如抬眼试验、握拳试验)、新斯的明试验及肌电图检查确诊,需与多发性肌炎、周期性瘫痪等鉴别。
治疗原则
以胆碱酯酶抑制剂(如溴吡斯的明)改善症状,免疫抑制剂(如糖皮质激素、硫唑嘌呤)调节免疫,必要时行胸腺切除(适用于胸腺瘤患者及药物控制不佳者)。
特殊人群注意事项
孕妇需密切监测病情,避免使用氨基糖苷类抗生素等加重肌无力的药物;老年患者易合并肺部感染,需加强呼吸支持;儿童患者优先非药物干预,避免长期使用免疫抑制剂影响发育。