什么是特发性肺纤维化？

特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因不明，主要影响中老年人，病程通常5-10年，肺功能呈进行性下降。

1.疾病特征

病理表现：肺组织逐渐被瘢痕组织取代，肺泡结构破坏，气体交换功能丧失。

发病隐匿：早期症状不明显，随病情进展出现进行性呼吸困难、干咳、乏力等。

2.高危因素

年龄：多见于50-70岁人群，男性略多于女性。

吸烟：吸烟者风险增加3-4倍，戒烟可延缓病情进展。

环境暴露：长期接触粉尘、化学物质或空气污染可能诱发。

3.诊断方法

影像学：高分辨率CT显示双肺网状阴影、蜂窝状改变。

肺功能检查：限制性通气功能障碍伴弥散功能下降。

病理活检：确诊金标准，需排除其他间质性肺疾病。

4.治疗策略

药物治疗：吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物可延缓肺功能下降。

支持治疗：氧疗、肺康复训练、营养支持改善生活质量。

肺移植：终末期患者的唯一根治手段，需严格评估供体匹配度。

5.特殊人群注意事项

老年人：需定期监测肝肾功能，避免药物蓄积毒性。

吸烟者：强制戒烟，减少肺部进一步损伤。

合并症患者：控制高血压、糖尿病等基础病，降低心肺负担。

（注：具体用药需在专业医师指导下进行，本文仅作科普参考）