寻常型鱼鳞病是一种常染色体显性遗传性皮肤病,发病始于婴幼儿期,青春期症状加重,冬季干燥明显,夏季可缓解,主要表现为四肢伸侧和躯干皮肤干燥、粗糙,伴菱形或多角形鳞屑,呈淡褐色或深褐色,状如鱼鳞。

寻常型鱼鳞病的发病过程主要与角质层细胞分化异常及脂质代谢障碍有关。患者角质层中神经酰胺、胆固醇及脂肪酸等脂质成分减少,导致角质层结构异常,皮肤屏障功能受损,水分流失增加,同时角质细胞间黏附力增强,脱落延迟,形成典型鳞屑。
根据遗传方式及临床表现,寻常型鱼鳞病分为三型:①性连锁隐性遗传寻常型鱼鳞病:男性发病,症状较重,出生后不久即出现,鳞屑大而显著,可累及全身,伴掌跖角化过度;②常染色体显性遗传寻常型鱼鳞病:最常见,多在5岁前发病,四肢伸侧为主,鳞屑小而细薄,冬季加重,夏季减轻;③先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:罕见,出生时即有皮肤发红、水疱,随年龄增长水疱减少,代之以鳞屑,可伴掌跖角化。
治疗以保湿为主,外用尿素霜、乳酸铵等软化角质,严重者可短期使用维A酸类药物。避免过度清洁和热水烫洗,减少皮肤刺激。患者应注意皮肤保湿,保持室内适宜湿度,避免干燥环境加重症状。
特殊人群注意事项:婴幼儿患者应加强皮肤护理,避免使用刺激性强的洗护用品;孕妇患者需在医生指导下用药,避免影响胎儿;老年患者需注意关节活动,防止皮肤皲裂导致感染。



